Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

• La patologia vista da vicino •

Si tratta di una forma specifica di malattia fibrosante del polmone ad andamento cronico e progressivo, limitata al polmone, che è riconoscibile all’esame radiologico e anatomo-patologico da un tipo particolare di danno tissutale che viene definito pattern di polmonite interstiziale usuale (pattern UIP).La malattia si sviluppa in seguito ad una combinazione di fattori genetici ed ambientali predisponenti. Alcuni geni associati alla malattia sono già stati individuati e sono espressi soprattutto nelle forme familiari ma possono trovarsi anche in casi di patologia sporadica mentre, tra i fattori ambientali si riconosce: il fumo di tabacco (il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore), il reflusso gastro-esofageo e l’inquinamento atmosferico (recenti studi clinici hanno evidenziato l’associazione tra esposizione a smog e sviluppo della malattia, progressione ed eventi di peggioramento acuto della malattia chiamati esacerbazioni); inoltre vari tipi di polveri ed inalanti sono ritenuti responsabili della patologia. L’IPF può manifestarsi a qualsiasi età ma è rara al di sotto dei 50 anni e la fascia di età più colpita è la sesta/settima decade di vita.

• I sintomi •

I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa, mancanza di fiato lentamente progressiva (nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre, salire le scale; man mano che la malattia progredisce compare per sforzi lievi fino a manifestarsi a riposo). Altri segni che si possono manifestare sono: dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d’orologio, cianosi.Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell’espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare ad una possibile complicanza come lo sviluppo di un tumore polmonare. L’esacerbazione acuta di IPF infine rappresenta una evenienza assai grave: si tratta di un importante e rapido deterioramento della funzione polmonare con peggioramento della dispnea e degli scambi respiratori e comparsa di nuovi addensamenti alla TAC del torace associata a prognosi spesso infausta.

Per questo il paziente affetto da IPF deve essere inserito in un piano di monitoraggio attento e frequente, con controlli clinico-funzionali periodici (in genere trimestrali o semestrali) che servono per valutare lo stato della malattia, la tolleranza e la aderenza alla terapia.

• La terapia •

Fino a qualche anno fa non esistevano delle cure specifiche ed efficaci per i malati di IPF. I pazienti venivano curati con farmaci a base di cortisone (che riduce l’infiammazione che può essere presente a livello polmonare). In alcuni casi, lo steroide era associato a farmaci che diminuiscono le difese immunitarie (come l’azatioprina e la ciclofosfamide). Solo una piccola percentuale di malati, però, traeva giovamento da queste cure, probabilmente quei pazienti che non erano affetti dalla vera IPF ma da forme di fibrosi simile.

Nelle persone di età inferiore ai 65 anni, quando la cura medica non portava benefici, il trapianto polmonare rappresentava l’unica concreta valida alternativa. Fortunatamente la ricerca scientifica ha fatto passi in avanti e nel corso degli ultimi 10-15 anni sono stati condotti diversi studi randomizzati, multicentrici, internazionali ed in doppio cieco (quindi studi scientificamente ben condotti) che hanno permesso di arruolare un elevato numero di pazienti e che hanno valutato l’efficacia di diversi farmaci.

La ricerca quindi ha permesso la recente approvazione da parte di EMA ed AIFA,  di due farmaci antifibrotici che hanno dimostrato di rallentare la progressione dell’IPF. La riabilitazione respiratoria è considerata sempre utile per migliorare la performance respiratoria e la tolleranza allo sforzo.

• Assistenza e cura •

Per una persona affetta da malattia interstiziale, sono richiesti frequenti follow-up, day hospital, lunghe cure o ricoveri, è importantissimo poter avere un centro specialistico che garantisca una continuità di cura e di relazione medico-paziente, ma è ancor più importante durante la frequenza e degenza ospedaliera, e anche durante i lunghi periodi di convalescenza avere accanto a se la presenza di un familiare che lo possa aiutare e sostenere nell’affrontare la malattia oppure un supporto professionale dedicato.